“Colangite” significa inflamação dos pequenos canais do fígado que transportam a bílis, um líquido esverdeado necessário, entre outras funções, para a digestão dos alimentos. “Biliar” tem origem nos canalículos biliares. “Primária” uma vez que não se conhece com precisão a causa da doença. Resultado: Colangite Biliar Primária (CBP), uma doença rara doença rara e autoimune, desencadeada por substâncias do próprio organismo que atacam o fígado, provocando inflamação.
A CBP não é contagiosa e afeta de forma predominante mulheres de meia idade (40-60 anos), sendo que cerca de 90% dos doentes são do sexo feminino. 10% dos casos são homens onde a doença é mais grave. Estima-se que atinja cerca de 2000-2500 doentes em Portugal. Trata-se, na grande maioria dos casos, de uma doença silenciosa, detetada unicamente através de uma análise de sangue simples, feita em qualquer laboratório e solicitada por qualquer médico – as análises ao fígado (ALT, fosfatase alcalina) devem, aliás, ser sempre incluídas nas avaliações de rotina. Existe outra análise, muito específica, que ajuda fortemente ao diagnóstico: a presença de anticorpos antimitocondriais.
No diagnóstico e tratamento da CBP, é fundamental avaliar se o doente tem ou não cirrose. Existem vários testes sanguíneos que o permitem detetar, sendo mais fiável o chamado Fibroscan® (elastografia hepática). Outro exame fundamental é a ecografia abdominal e, por vezes, é necessário recorrer a uma biópsia hepática. Se tiver cirrose, o doente tem que ser vigiado toda a vida, através de uma ecografia de seis em seis meses. A doença não tem cura, mas o tratamento pode ajudar a controlá-la, e que consiste na toma de Ácido Ursodeoxicólico, em média três comprimidos por dia. Em cerca de 60% dos casos consegue-se controlar a doença e evitar o risco de progressão com esta medicação. Caso não dê resultado, existe outro medicamento mais recente, chamado Ácido Obeticólico, que surge ao fim de 20 anos de investigação, mas há critérios bem determinados para o seu uso.
A CBP não se trata, na grande maioria dos casos, de uma doença grave, sendo o principal sintoma o prurido, por vezes incapacitante. Muitos doentes começam, aliás, por ser avaliados por dermatologistas. As consequências mais graves podem surgir em cerca de 15-20% dos doentes com cirrose descompensada: ascite (barriga de água), encefalopatia (alterações mentais), vómitos com sangue por rotura das varizes do esófago (veias grandes que rebentam) ou emagrecimento acentuado. Existe algum risco, ainda que muito pequeno, de surgir cancro do fígado – o consumo de bebidas alcoólicas poderá aumentar este risco.
Os doentes com CBP constituem cerca de 10% dos transplantes hepáticos. É uma das melhores doenças para transplante sendo a sobrevivência de 90% após 10 anos de transplante.